PSBC|CP43PROTEINOFPSII

    PSII的CP43蛋白

其他产品细节

随着加拿大一个小型车库的开始，Cedarlane已经在生命科学行业成长为一个跨国公司，在加拿大和美国拥有超过100名员工。这两个主要地点在加拿大安大略省的伯灵顿（靠近多伦多机场）和巧合地在美国北卡罗来纳州的伯灵顿（靠近罗利和格林斯博罗机场）都很成功 。

Cedarlane为生命科学研究人员和临床医生提供了无数的生物和生物化学物质，从几乎所有世界知名的国际制造商提供产品。交货及时，所有产品在适当的温度下进行储存，接收和运输。员工与客户和供应商紧密合作，提供个性化和全面的体验，以反映客户至关重要的核心价值。通过提供超过二百万个全球试剂的门户，客户可以享受货运整合的优势，以及固有的便利和成本节约。

制造的产品包括单克隆和多克隆抗体，细胞分离培养基，组织分型的补体和高度特征性的神经元细胞系。

作为公司，Cedarlane每年参加并展出超过100个国际贸易和供应商展示，特别专注于各种学科。由于我们的增值模式和强大的销售和营销能力，Cedarlane喜欢与许多北美机构的供应商地位。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH)是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A（phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA,PIG-A）基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病。病人的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性，因此得名。

PNH是一种由于一种或几种造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变使糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol，GPI）I的合成受阻。导致由GPI锚链在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，GPI锚链接蛋白包括：①补体调节蛋白，如衰变加速因子（CD55）、膜攻击复合物抑制因子（CD59）、补体C8结合蛋白及膜辅助蛋白（MCP）；②粘附分子，如CD58、CD48、CD67、CD67；③酶类，如CD73；④受体类，如CD16、CD14；⑤血型抗原。

GPI接连的抗原多种，也造成对PNH细胞生物学行为解释的复杂性，但两个GPI锚蛋白——CD55、CD59，由于其对补体调节中的重要作用，始终在PNH发病机制、临床表现、诊断和治疗中被紧密关注。CD55、CD59在造血细胞膜表面普遍表达。CD55是细胞膜上的C3转化酶衰变加速因子，通过调节C3和C5补体蛋白转化酶调控早期补体级联反应。CD59又被称为反应性膜攻击复合物抑制剂，可以阻止补体C9掺入C5b-8复合物中，而阻止膜攻击单位形成，达到抑制补体终末攻击反应的作用。CD55和CD59在细胞膜上完全或者部分缺失，使得补体系统活化后不能有效被抑制，引发红细胞被补体损伤，血管内溶血，释放游离血红蛋白，血栓形成和脏器功能损伤。

流式细胞术检测FLARE、CD55、CD59：气单胞菌溶素前体变异体（FLARE）通过与细胞膜上的GPI蛋白特异性结合，把PNH细胞（GPI-）和正常细胞（GPI+）区分开来。以流式细胞术结合FLARE诊断PNH既敏感又特异，通过对粒细胞和单核细胞分析能准确确定PNH克隆规模，且不受溶血和输血影响。以流式细胞术检测CD59-红细胞，根据缺失CD59的程度区分出对补体敏感程度不同的红细胞群：I型，正常；II型，部分缺失；III型，完全缺失。目前流式细胞技术技术是诊断PNH的金标准。

其他PNH研究，如补体C8结合蛋白及膜辅助蛋白（MCP）；粘附分子CD58、CD48、CD67、CD67；酶类，CD73；受体类，如CD16、CD14；嘉美公司均有相关产品，如有需要，随时联系订购。

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